선천매독은 매독에 걸린 임산부가 전염원으로, T.pallidum이 태반을 통하여 감염됩니다.
감염의 위험도는 임신부의 임신 시기에 따라 다르나 많게는 100%에서 감염됩니다.
임신 기간 중 어느 때나 태아에게 감염될 수 있으나 대부분 임신 후기에 감염됩니다.
선천매독은 조기 선천매독과 만기 선천매독으로 구분합니다.
1. 증상
선천매독에 걸린 경우 40%가 태아기나 출생 전후기에 사망합니다.
1) 조기 선천매독
출생시부터 2세까지 발현되는 매독으로 출생시 약 2/3에서는 증상이 없으나 치료하지 않으면 수주 또는 수개월 후에 증상이 나타납니다.
① 비염
생후 1주 이내에 나타나며, 약 27%에서 볼 수 있습니다.
코가 막히고 코 분비물이 증가되며, 약 10%에서는 점액성, 화농성, 때로는 혈성 분비물이 나오고 윗입술이 헐게 됩니다.
② 피부 및 점막증상
피부 발진은 약 30%에서 볼 수 있으며, 반구진으로 차츰 암적색 또는 구릿빛을 띠게 됩니다.
드물게는 수포성 또는 천포창 모양을 나타내며, 손바닥과 발바닥에 잘 생깁니다.
상피가 벗겨지고, 항문 주위에 편평 콘딜로마가 생기기도 하며, 구강 내 점막에서 내진을 볼 수 있습니다.
③ 뼈의 변화
뼈의 변화는 선천 매독의 진단에 매우 중요하며, 특히 임상 증상이나 혈청 검사가 애매할 때 더욱 의미가 큽니다.
60~80%에서 나타나며, 출생시에 이미 생기거나 또는 생후 2개월이면 변화를 알 수 있습니다.
때로는 골단이 분리되기도 하며 흔히 위팔뼈, 넙다리뼈, 정강이뼈와 같은 장골이 잘 침범되고, 두개골에 나타나기도 합니다.
골막염은 장골 또는 두개골의 골막이 불규칙하게 비후되어 진하게 음영이 나타나며, 장골의 통증이 심하면 거짓 마비 증상을 나타냅니다.
치료하면 수개월 후에 흔적 없이 완치되지만, 골막염은 2년 정도 계속 남아있어 골피질이 두꺼워져 정강이에도 구도각이 될 수 있고, 이마뼈 돌출과 같은 변형도 남기게 됩니다.
④ 간비비대
간비대는 거의 100%, 비비대는 56%에서 볼 수 있습니다.
황달이 나타나고 간효소가 상승되며 출생시 선천 매독의 단일 증상으로 나타나기도 합니다.
⑤ 중추신경계
수막염은 드물지만 20% 정도에서는 뇌척수액의 변화가 나타나며, 경련, 수두증 등을 초래하기도 합니다.
⑥ 외배엽의 변화
손톱의 화농 또는 탈락, 탈모가 흔히 올 수 있습니다.
⑦ 기타
발열, 영양장애, 혈소판 감소, 림프절 비대, 백색 폐렴, 부종, 저단백혈증, 신염, 신증후군 등이 올 수 있으며, 고혈압, 혈뇨, 단백뇨, 위장염, 복막염, 췌장염, 폐렴, 녹내장, 맥락망막염 등도 드물게 볼 수 있습니다.
2) 만기 선천매독
생후 2년이 지난 후 증상이 나타납니다.
주로 치아, 뼈, 눈, 제 8뇌신경을 침범하고, 장기, 피부 및 점막의 고무종, 신경 매독 등을 일으키는데, 이들은 만성 염증 또는 감작 반응으로 인한 흉터 형성에 의한 증상들입니다.
① 치아의 변화
에나멜의 변화가 오며, 상내측에 있는 영구치 앞니가 톱니나 못 모양으로 변하거나 어금니도 오디 모양으로 됩니다.
② 사이질 각막염
가장 흔히 볼 수 있는 증상으로, 사춘기가 되어 각막이 불투명하고 혼탁해지면서 공막에 혈관이 증가하여 시력을 잃게 됩니다.
흔히 양측성이며, 페니실린 치료를 해도 효과가 없습니다.
③ 뼈의 변화
정강이뼈의 골막염이 진행되어 골피질이 두꺼워지면 군도각이 되고, 이마뼈 돌출, 쇄골의 비후 등을 초래합니다.
④ 귀먹음
제 8뇌신경 손상에 의하며, 한쪽 또는 양쪽에 올 수 있습니다.
⑤ 구각
항문과 생식기 점막에 생긴 선상 흉터가 방사형으로 퍼지면서 노인의 입술처럼 주름이 생깁니다.
⑥ 기타
뇌혈관 장애에 의한 지능 박약, 반신 불수, 영아기 비염의 후유증인 균열, 발작 혈색소뇨증 등이 올 수 있습니다.
2. 치료
선천매독의 치료는 임상증상, 이전에 실시한 혈청학적 검사의 결과, 모체 매독의 치료여부, 분만시 신생아 및 모체의 혈청학적 검사 결과에 따라 달라집니다.
미국 질병통제예방센터에서 추천한 치료기준은 다음과 같습니다.
· 분만시 모체의 매독이 치료되징 않은 상태일 때
· 모체 매독의 재발 또는 재감염이 있을 때
· 매독의 증상이 있을 때
· 매독의 방사선 소견이 있을 때
· 뇌척수액의 VDRL이 양성이거나 혈청학적 검사가 양성인 모체로부터 태어난 영아 뇌척수액의 세포수와 단백이 정상이 아닐 때
· 신생아의 혈청 항체 역가가 모체 항체 역가의 4배 이상일 때
1) 출생 전 치료
임신부가 매독에 걸리면 즉시 치료를 하여 태아에게 감염되는 것을 막아야 합니다.
매독에 걸릴 위험성이 높은 임신부는 임신 초기, 28주, 그리고 분만시에 매독에 대한 혈청 검사를 실시해야 합니다.
2) 출생 후 치료
Treponema pallidum은 페니실린에 대단히 감수성이 높으며, 페니실린에 대한 내성이 없습니다.
수용성 결정 페니실린 G를 정맥 또는 프로카인 페니실린을 근육 주사합니다.
스피로헤타를 죽이기 위한 혈청과 뇌척수액 내 페니실린 농도는 0.018㎍/㎖입니다.
페니실린 치료시 15~20%에서 발열이 나타날 수 있으나 치료를 중단할 필요는 없으며 페니실린에 과민한 경우에는 탈감작 후에 페니실린 사용을 추천하고 있습니다.
3. 예후
선천매독은 치료하지 않으면 예후가 나쁜데, 특히 생후 수주일 이내에 발병한 경우에 나쁩니다.
매독에 걸린 임신부가 치료를 받지 않으면 25%에서 자궁 내 사망을 일으키고, 25~30%는 출생 전후기에 사망하게 됩니다.
초기에 충분한 치료를 받으면 6개월 후에는 80%, 12개월 후에는 90%, 2년 후에는 100%에서 혈청 검사가 음성이 됩니다.
치료를 늦게 시작하면 일생동안 약양성으로 남을 수 있습니다.
4. 예방
모든 임신부는 임신 초기와 분만시 매독 혈청검사를 받습니다.
임신부가 충분히 치료를 받았고, 반복적인 혈청검사에서 재감염의 증거가 없으면 치료하지 않아도 됩니다.
(출처 : 소아과학(홍창의) 9판, 대한교과서주식회사, 홍창의 저)
