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2. 쿠싱증후군이란?

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5. 쿠싱증후군을 이해하려면 먼저 부신이라는 기관에 대해 알아야한다. 부신은 콩팥(신장)위에 붙어있는 우리가 살아가는데 중요한 여러 호르몬을 분비하는 장기이다. 우리가 육체적, 정신적 스트레스를 받을 때 작동하는 스테로이드 호르몬, 혈압이 낮아질 때 올려주는 알도스테론 호르몬, 성욕이나 삶의 질에 영향을 미치는 남성 호르몬 등이 대표적이다. 그 중에서 스테로이드 호르몬이 내적(몸 자체에서 과다 분비)이거나 외적(관절염이나 피부 치료를 위해 주사하거나 경구 복용하는 경우) 원인으로 과다하게 우리 몸에 작용하여 여러 임상 증상을 일으키는 것을 쿠싱증후군이라고 한다. 가장 흔한 원인은 치료 목적으로 사용하는 스테로이드 남용이 가장 중요한 원인이 된다. 내적인 원인이든 외적인 원인이든 스테로이드에 장기간 과다 노출이 되어 나타나는 현상은 비슷하나 진단이나 치료방법은 완전 다르므로 본 란에서는 내적 원인에 의한 쿠싱증후군에 대해서만 설명한다.
   
   

6. 원인

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9. 부신의 스테로이드 호르몬 분비는 스트레스 상황이 되면 부신에서 알아서 분비하는 것이 아니고 뇌하수체라는 상위 기관에서 ACTH라는 호르몬의 명령을 받아야 부신에서 스테로이드 호르몬을 만들게 되어 있다. 뇌하수체 ACTH를 다량으로 분비하는 종양이 생기면 ACTH라는 호르몬이 많아지고 그로 인해 부신에서 스테로이드 호르몬이 과다 합성되어 쿠싱증후군이 생기게 되고 전체쿠싱증후군 환자의 60-70%가 여기 해당된다. 일부 폐암이나 신경내분비 종양에서도 ACTH를 과도하게 분비하면서 쿠싱증후군을 일으키는데 이소성 ACTH 증후군이라고도 한다. 그 외 부신 자체에 종양이 생기면서 스테로이드 호르몬이 체내에 많아져 쿠싱증후군이 생길 수 있다.

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11. 증상

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14. 쿠싱증후군에서 가장 흔하게 보이는 증상은 비만이다. 다른 비만과 달리 쿠싱증후군에서 나타나는 비만은 주로 뱃살은 많지만 팔다리는 가늘어 지는 특성이 있고(중심비만), 뱃살이 트는데 색깔이 흰색이 아니라 자주 빛을 띤다. 얼굴이 달덩이처럼 둥글둥글해지고 피부가 엷어져 볼에 홍조가 보이고 멍이 잘 든다. 단백질 대사가 증가되어 허벅지 근력이 떨어지고 여성의 경우 생리 이상, 다모증이 나타난다. 당뇨, 고혈압, 골다공증이 잘 동반된다. 어린이의 경우 체중은 증가하지만 성장호르몬이 억제되면서 키가 자라지 않는 증상을 보인다.

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16. 진단

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19. 검사 후 확진까지는 굉장한 인내심이 필요로 한다. 하나의 검사만 가지고 바로 확진해서 치료로 들어갈 수 있는 방법이 없기 때문이다. 스테로이드가 필요이상으로 많이 합성되어 혈액 속에 돌아 다니고 있는지를 파악해야 하는데, 24시간 소변에서 스테로이드 호르몬 총량을 측정하거나 스테로이드 합성을 억제하는 약을 먹고 다음날 호르몬 분비가 감소가 되는지를 보는 검사 등이 있다. 그러나 초기이거나 스테로이드 합성이 주기적으로 정상과 과다를 왔다갔다하는 경우에는 검사에 정상으로 나올 수 있고(위음성), 우울증이나 다른 스트레스 상황에 있으면 정상인에서도 이상으로 나올 수 있어(위양성) 검사 결과와 임상 양상을 잘 매치해서 판단해야 한다. 쿠싱증후군이라고 진단이 되었다고 하더라도 스테로이드 호르몬 분비 과다 원인이 뇌하수체인지, 부신자체인지, 다른 종양인지 파악하는 추가적인 단계 이후에 치료 방침이 결정되므로 진단 과정이 지난하더라도 정확한 진단과 치료를 위해 필요한 과정이라고 생각하고 주치의 지시에 잘 따르는 것이 필요하다.

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21. 치료

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24. 치료는 쿠싱증후군을 일으킨 원인에 맞춰 진행한다. 뇌하수체 종양인 경우 경접형동 뇌하수체선종 절제술, 부신 종양인 경우 복강경하 부신 절제술을 시행하고 수술로 종양이 제거되면 완치도 기대할 수 있다. 수술을 할 수 없거나 원인을 찾을 수 없는 경우 약물 치료를 할 수 있으나 이 경우는 증상완화에만 도움이 되고 완치를 기대하기는 어렵다.

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26. 결론

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29. 쿠싱증후군은 흔치 않지만 동반되는 여러 합병증으로 여명이 줄어들고 삶의 질이 현저히 떨어지는 심각한 질환으로 조기발견과 치료가 필수적이다. 중심비만을 포함하는 다양한 쿠싱증후군 증상이 있거나, 젊은 나이에 생긴 고혈압, 골다공증이 있는 경우, 키는 크지 않고 체중만 늘어나는 어린이, 다른 검사 중에 우연히 부신 선종이 발견된 경우 등에서는 전문가를 찾아가 쿠싱증후군에 대한 검사를 받아볼 필요가 있겠다.

출처: 국민건강보험, 건국대학교병원 내분비대사내과