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    윌슨병
글쓴이   관리자 작성일 : 2026-04-16  (조회 : 266)

윌슨병이란? - 음식으로 섭취한 구리가 간세포 안에 쌓임 -> 담즙 배설 X -> 간에 구리 한계치 넘어 혈류로 나옴 -> 간, 뇌, 각막, 콩팥, 적혈구 등 구리 축적되는 증상 -> 선천 대사이상 질환 * 보통염색체 열성으로 유전(가족력 없이 돌연변이 생김)윌슨병 주요 증상 <간 증상> - 초기 : 간 효소치 약간 증가 - 진행되면 : 간 비대, 만성 간염, 간경변증 등 진행 <신경학적 증상> - 초기 : 손 떨림, 혀, 얼굴, 인후 등 근육긴장 이상 - 진행되면 : 잘 걷지 못함, 이상한 자세를 보임, 정신 이상, 정서장애, 행동장애 등 <기타 증상> - 적혈구 깨짐 : 용혈성 빈혈, 콩팥 부전, 골격 관절 이상 등 - 각막 : 카이저-플라이셔 고리(눈 각막 테두리 황록색 고리 모양 병변)윌슨병 식이 <구리 함량 낮은 식품 위주 섭취> - 권장 식품 : 쌀밥, 국수, 쇠고기, 닭고기, 계란흰자, 흰살생선, 우유, 채소류, 과일, 식물성 기름, 설탕 등 - 주의 식품 : 잡곡류, 내장류, 대두, 오징어, 새우, 양송이버섯, 말린 과일, 견과류, 코코아 등영유아 학동기별 중점 관리 사항 <영유아기, 학령전기(0~6세)> - 6세 미만 진단 매우 드묾 - 진단 시 약 복용 확인 - 급식 및 간식 정보 보호자 제공 - 구리가 많은 음식 섭취 제한 <조기 학령기(7~10세)> - 진단 및 정기적인 병원 방문과 검사 - 질병 인지 및 먹지 못하는 음식에 대한 이해 돕기 - 또래와의 관계 및 정서적지지 필요영유아 학동기별 중점 관리 사항 <후기 학령기(11세 이상)> - 발음 장애, 이상 운동, 떨림과 같은 운동신경계 증상 등 - 간수치 상승 -> 피곤함 증가 - 약 20%에서는 정신과적 증상(불안, 우울 등) - 일상생활 유지를 돕고 식이제한에 대한 지지 필요교직원이 숙지해야 하는 희귀질환 관리 사항 - 구리 함량이 높은 음식 및 간식 X -> 개별 도시락 등 유연한 조정 필요 - 평생 약 복용 -> 불안·우울 경험 -> 감정변화 관찰 -> 상담교직원 연계 및 정서적 안정 도움 필요 - 동일한 학사 일정에 자연스럽게 참여 할 수 있도록 돕기가정생활에서의 관리 사항 - 부모는 약 복용 관리 및 부작용 확인 -> 3-6개월마다 정기 진료 및 검사 - 구리 함량 확인 습관화 ▶ 부모의 공감과 설명 필요 - 관리하면 건강할 수 있다는 긍정적지지 중요더 다양한 희귀질환 정보는 희귀질환 헬프라인(https://helpline.kdca.go.kr)에서 확인할 수 있습니다.

 

출처: 질병관리청
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